Что такое меланома глаза

Меланома глаза – это злокачественная опухоль, затрагивающая в первую очередь пигментные клетки радужной оболочки. На поздней стадии поражения распространяются на веки, сосудистую оболочку и сетчатку глаза. Проявляться патология может снижением остроты зрения, нарушением восприятия предметов и перспективы, медленной утратой периферического зрения, изменением зрачка и радужной оболочки. Меланома выглядит визуально как пигментированное образование на любом из элементов глаза.

Лечение проводится с использованием различных методик – лазерной и лучевой терапии, криодекструкции, хирургического удаления. Прогноз раковой опухоли глаза не всегда благоприятный, все зависит от стадии патологии, на которой она была выявлена и диагностирована, и общего состояния пациента.

На заметку: меланома органов зрения составляет 5-7% от всех случаев диагностирования меланомы слизистых тканей, к которым относится и конъюнктива глаза. Потому в этом отношении она считается достаточно редким явлением. Но если сравнивать меланому с другими видами злокачественных новообразований глаз, то она становится наиболее частой патологией.

Описание и общая информация

Меланома глаза – это новообразование злокачественного характера, состоящее из меланоцитов, клеток, отвечающих за пигментацию радужной оболочки глаза. Меланобластома склонна к быстрому распространению на окружающие ткани и уже на начальных этапах может давать обширные метастазы. При этом то, насколько злокачественна она будет, напрямую зависит от ее локализации.

Самая высокая степень злокачественности отмечается у образований, развившихся на веках. Опухоли сетчатки глаза отличаются более легким течением и благоприятным прогнозом. Но это лишь относительные показатели: даже при своевременном выявлении и комплексном лечении смертность при такой форме рака органов зрения составляет 50-60%. В группу риска попадают пациенты в возрасте 55-60 лет. При этом представители сильного пола страдают в несколько раза чаще, чем женщины (по некоторым источникам, наоборот).

Проявления меланомы и степень ее злокачественности напрямую зависят от того, на каком участке глаза развилась опухоль

Почему развивается патология

Точные причины развития меланомы органов зрения пока что учеными не установлены, выделен только ряд факторов, которые могут стать толчком к патологическому видоизменению и разрастанию меланоцитов:

• наследственная предрасположенность – как и в случае с любыми другими раковыми заболеваниям, в этом случае тоже считается, что в группу риска попадают в первую очередь те, чьи кровные родственники страдают от схожей патологии. Однако при этом существует множество людей, чьи близкие родственники получили диагноз «рак», но сами они так и не столкнулись с подобным заболеванием на протяжении всей жизни;
• невусы атипичного характера. Сами по себе родинки с неправильным распределением пигментации являются сигналом о том, что клетки кожных и слизистых покровов склонны к мутированию. Не обязательно это проявиться меланомой, но у людей с атипичными невусами риски намного выше;
• ультрафиолетовое излучение. Установлено, что люди, проживающие в южных районах, проводящие много времени на открытом воздухе под прямыми солнечными лучами чаще страдают от раковых заболеваний кожи, чем северяне и люди, работающие в закрытом помещении;
• возраст – в редких случаях меланома выявляется у молодых людей в возрасте до 40 лет, большая часть пациентов с таким диагнозом уже достигли 50-летнего рубежа.

Это интересно: установлено, что злокачественные поражения глаз чаще выявляются у светлокожих людей с русыми или рыжими волосами, зелеными, голубыми или серыми глазами. Темноволосые и кареглазые люди страдают от подобной патологии в несколько раз реже. Также отмечена расовая зависимость: у европейцев меланома диагностируется намного чаще, чем у представителей негроидной и монголоидной рас.

Классификация и разновидности

Меланома органов зрения классифицируется в первую очередь по месту локализации на глазах.

• На веках – самая опасная, наиболее тяжело протекающая разновидность, в 87% случаев приводящая к летальному исходу пациента. По счастью, встречается она тоже крайне редко.
• На конъюнктиве глаза – тоже отличается высокой степенью злокачественности, развивается обычно из атипичных родинок и невусов, течение, хотя и тяжелое, но медленное.
• Поражения сосудистой оболочки. Сюда входят меланомы цилиарного тела, сетчатки, непосредственно сосудистой оболочки или радужки.
• Меланома хориоидеи глаза – наиболее распространенная разновидность патологии, протекает сравнительно легко и относительно хорошо поддается лечению на начальной стадии, так как дает метастазы только в отдельных случаях.

Меланома хориоидеи считается одной из самых легких форм патологии с достаточно благоприятным прогнозом

Также злокачественные новообразования глаза классифицируются по стадиям развития. Для классификации поражений век применяется та же система, что и для пигментных новообразований. Для меланомы остальных видов используется стандартная система классификации TNM.

Новообразования на конъюнктиве:

• Т0 – патологическое деление клеток еще не заметно;
• Т1 – размеры опухоли не превышают 1 квадранта общей площади конъюнктивы;
• Т2 – поражения выходят за пределы одного квадранта конъюнктивы;
• Т3 – новообразование распространяется на внутренний свод века;
• Т4 – поражения затрагивают веки, роговицу или глазную орбиту.

Опухоли непосредственно на сосудистой оболочке:

• Т0 – поражение не определяется;
• Т1а – размеры опухоли в пределах 7 мм на 3 мм;
• Т1б – размеры новообразования в пределах 10 мм на 3 мм;
• Т2 – меланома размерами не более 15 мм на 5 мм;
• Т3 – новообразование превышает в размерах 15 мм на 5 мм;
• Т4 – поражения выходят за пределы глазного яблока.

Поражения реснитчатого тела:

• Т0 – опухоль не выявляется;
• Т1 – новообразование не выходит за пределы ресничного тела;
• Т2 – меланома захватывает радужную оболочку или переднюю камеру;
• Т3 – метастазы прорастают в сосудистую оболочку глаза;
• Т4 – опухоль выходит за пределы глазного яблока.

Меланома радужной оболочки:

• Т0 – новообразование не обнаруживается;
• Т1 – размеры опухоли не превышают размеры радужной оболочкой;
• Т2 – патологические новообразования занимают один квадрант и угол передней камеры;
• Т3 – поражения охватывают уже несколько квадрантов, угол передней камеры, сосудистую оболочку и частично цилиарное тело;
• Т4 – меланома выходит за пределы глаза.

И последний параметр, по которому классифицируется меланома – это морфологическое строение. Выделяют веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Самая высокая степень злокачественности характерна для эпителиоидных меланом, наиболее благоприятными считаются веретеноклеточные. Также образования бывают узелковыми или плоскими (диффузными), одиночными или групповыми. От разновидности меланомы будет зависеть то, как она проявляется.

На фото показано, как выглядит меланома глаза в увеличенном виде

Как проявляется

Основные видимые симптомы прогрессирующей патологии – пигментированные новообразования на радужной оболочке глаза. Образования объемные, они выступают над поверхностью роговицы или века, часто заметна ножка, посредством которой меланома соединяется с тканями органа зрения. Поверхность опухоли шероховатая, она покрыта сосочками и трещинками, по цвету отличается от пигмента радужной оболочки.

К сожалению, когда меланома заметна невооруженным глазом, это означает, что патология уже зашла на стадию метастазирования и будет сложно поддаваться лечению. На начальных этапах, как и большинство онкологических заболеваний, меланома глаза не проявляется никак. Позднее пациенты вспоминают, что время от времени их беспокоили такие симптомы:

• «мушки» и молнии перед глазами;
• снижение остроты зрения;
• временная утрата периферического зрения.

Такие признаки характерны для второй стадии заболевания. При переходе второй стадии на третью пациент дополнительно может жаловаться на следующие нетипичные симптомы и состояния:

• покраснение и отечность век;
• болевые ощущения в глазах независимо от зрительных нагрузок;
• частые конъюнктивиты и прочие воспалительные процессы органов зрения, плохо поддающиеся лечению и постоянно рецидивирующие.

К сожалению, на этой стадии тоже мало кто обращается к специалисту, списывая нарушения зрения на возрастные изменения, а боли и воспаления – на переутомления или случайную инфекцию.

Периодические нарушения периферического зрения, «мушки» перед глазами – типичные симптомы развития меланомы на ранних стадиях

На третьей стадии патологии меланома заметна невооруженным глазом, часто она уже выходит за пределы глазного яблока. Внутриглазное давление при меланоме сосудистой оболочки будет понижаться, при других формах патологии наоборот, повышаться. метастазы прорастают на данной стадии в головной мозг и могут затрагивать различные центры, что влечет за собой неврологические расстройства различного характера.

На четвертой стадии патологический процесс становится генерализованным. Метастазы поражают шейные и подчелюстные лимфоузлы, могут проникать в легкие, почки, печень, костные ткани, и нарушать функции этих органов. Пациент жалуется на симптомы, характерные для любого онкологического заболевания:

• слабость, быструю утомляемость;
• снижение аппетита;
• суставные и головные боли;
• потеря массы тела.

Клиническая картина меланомы на разных стадиях будет отличаться в зависимости от ее локализации. Важно как можно раньше диагностировать злокачественное образование и подобрать адекватное лечение соответственно форме и стадии заболевания.

Ряд инструментальных диагностических исследований позволяет точно определить разновидность меланомы, ее размеры, глубину проникновения и степень злокачественности

Методы диагностики

Первичный диагноз ставится на основе жалоб пациента и визуального осмотра его органов зрения. Для подтверждения предположительного диагноза потребуется ряд дополнительных инструментальных и лабораторных исследований. В обязательном порядке выполняются следующие мероприятия:

• прямая и обратная офтальмоскопия – исследования глазного дна;
• если при офтальмоскопии обнаружены объемные образования, то проводят биодиафаноскопию глаза;
• ангиография капилляров и сосудов глаза – проводится, чтобы выявить сосуды, питающие меланому;
• рентгенография глазной орбиты, чтобы установить, в каком состоянии находится надкостница, как глубоко проникли метастазы.

Если меланома перешла на третью стадию на момент обращения к врачу и проведения диагностики, то врач обязательно выпишет направление на исследование внутренних органов с целью выявления метастазов. Обычно выполняется УЗИ органов брюшной полости и грудной клетки, УЗИ и компьютерная томография или магнитно-резонансная томография почек, рентгенография костных тканей, компьютерная и магнитно-резонансная томографии головного мозга.

Развернутый анализ крови на биохимию и онкомаркеры поможет точно определить, насколько злокачествено заболевание

Разумеется, выполняется развернутый биохимический анализ крови и анализ крови на онкомаркеры. Биопсия при меланоме глаза не выполняется, так как слишком высок риск распространения мутировавших клеток. Гистология меланомы проводится только после того, как она будет удалена.

Методы лечения

Схема и тактика лечения всегда подбираются индивидуально, с учетом таких показателей:

• локализация опухоли;
• стадия онкологического заболевания;
• распространенность патологического процесса;
• общее физиологическое состояние пациента.

Меланома века удаляется хирургическим путем вместе с окружающими образование кожными тканями. Перед операцией и после нее может выполняться радиотерапия. Чтобы сгладить косметический дефект, после рубцевания проводится блефаропластика. Если поражения распространились на окружающие органы, то могут быть удалены и они тоже.

При остальных разновидностях новообразования используются два метода лечения:

• экзентерация орбиты;
• энуклеация глаза.

Перед и после операции проводится курс лучевой терапии. Если поражения незначительны и локализуются на радужной оболочке глаза, можно ограничиться иридэктомией – удалением части радужной оболочки. Если новообразования не выходят за пределы конъюнктивы, то показаны такие мероприятия:

• лазерная терапия;
• диатермокоагуляция;
• локальная эксцизия.

Фотокоагуляция и криодеструкция на данный момент устойчивого эффекта не дают. Но поиски новых методов лечения продолжаются, и с каждым годом у пациентов появляется все больше шансов преодолеть патологический процесс, сохранить жизнь и зрительные функции.

Щадящие, органосохраняющие операции целесообразны только в том случае, если патологический процесс ограничен и есть стопроцентная уверенность, что метастазы не распространились на другие внутренние органы. На третьей стадии патологии подобные операции едва ли обоснованы, на четвертой стадии, когда речь идет о сохранении жизни пациента, они являются противопоказанием.

Прогноз заболевания

Прогноз меланомы зависит от ее распространенности, стадии, локализации. Наихудшие прогнозы имеет меланома века, сопряженная с депигментацией или гиперпигментацией радужной оболочки. При метастазах внутренних органов патология прогрессирует стремительно, летальный исход наступает очень быстро.

Меланома конъюнктивы также имеет не самый благоприятный прогноз по той причине, что зачастую метастазы поражают лимфоузлы, после чего раковые клетки распространяются по всему организму.

При поражениях цилиарного тела и непосредственно сосудистой оболочки прогноз сомнительный. Даже после хирургического удаления опухоли на протяжении последующих пяти лет сохраняется риск разрастания метастазов. Наиболее благоприятный прогноз имеет меланома радужной оболочки глаза. Осложнение после хирургической операции и курса лучевой терапии наблюдаются спустя несколько лет лишь у 27% пациентов. Как правило, это рецидив меланомы глаза, катаракта, глаукома, кератит, спадание глазного яблока.

Резюме: Меланома или меланобластома глаза – это злокачественное образование на органах зрения, сформированное из мутировавших клеток меланоцитов. Локализоваться опухоль может на любом участке глаза: веках, сетчатке, радужной или сосудистой оболочке в зависимости от локализации симптоматика патологии и ее течение будут различаться. Прогнозы в большинстве случаев неблагоприятные, меланома склонна к быстрому метастазированию и рецидивам даже спустя несколько лет после хирургического удаления. Наиболее опасной считается опухоль века, наиболее благоприятный прогноз имеет меланома радужной оболочки. Методов профилактики патологии не существует, единственное, что могут сделать люди, попадающие в группу риска – регулярно обследоваться у офтальмолога и начинать интенсивное лечение при первых же подозрительных симптомах.